【身渐冻，心渐暖】被冰冻的灵魂 无法言语的战斗

“渐冻症”这个名词对你来说，或许非常陌生，但提到渐冻症的代表性人物——英国著名物理学家霍金，相信你就会恍然大悟，就是那位坐在轮椅上的创奇科学家！

什么是渐冻症？

渐冻症，全称肌萎缩侧索硬化症（ALS），又名运动神经元疾病（MND）；是一种渐进性的神经系统疾病，主要影响大脑和脊髓的神经元，导致肌肉无力和萎缩。

“肌肉无力”看似不会对生活有太大影响，但是你知道吗？渐冻症与癌症、艾滋病、白血病、类风湿并列在世界五大绝症，其中渐冻症更是绝症之首！

发病过程中，患者始终保持清醒，只能眼睁睁，看着自己的身体慢慢地退化……

四肢无力、口齿不清 最终成“望天花板的人”

渐冻症影响着全身的肌肉，大部分的患者症状会从手脚开始。最初，患者可能会：

• 常常感到疲劳、精神不佳
• 肌肉不停地跳动，尤其休息时更明显
• 走路容易绊倒、跌倒
• 手部无力、无法握紧东西
• 进食困难、饮水呛咳、口干等
• 说话困难、口齿不清、声音嘶哑

随着时间的推移，这种无力会逐渐扩散到全身，导致患者完全丧失运动能力和肌肉完全无法控制。最终，患者只能躺在床上，无法说话，成为望着天花板的人。

平均寿命2-5年 时刻刺痛如坐针毡

渐冻症患者的寿命，平均为2年至5年，但也有少数的患者能够存活10年以上；而物理学家霍金在确诊渐冻症后，活了55年，成为了目前世界上存活最久的渐冻人。

除了身体僵硬、手脚不能动及说话含糊不清，渐冻症所带来的影响，其实超乎想象：

• 运动神经元不会传递疼痛的信号，但肌肉受限、僵硬、和抽筋都会引起身体的疼痛不适。
• 随着喉咙肌肉的变弱，难以吞咽导致唾液过多，并增加窒息风险。
• 由于活动受限及腹肌无力，患者将开始便秘，严重者也会导致腹泻。

疾病不止带来生理影响，也会对患者的心理造成影响。渐冻症患者可能会经历认知、语言、行为和性格方面的变化，例如：在记忆、学习、语言和集中度低下方面的困难。

发病原因无解 治愈希望破灭

尽管根据其患病率被归类为“罕见病”，但运动神经元病其实在全世界相当普遍，发病率为每年（0.4-2.6）/10万，患病率为（4-6）/10万；每年在全世界范围内能诊断出约14万宗新病例，即平均每天新增384宗新病例。

根据估计，大马目前约有2000名渐冻人，每年新增600确诊病例，其中男性更容易患上该病。

研究发现，对于年龄在50岁以上的人群，其运动神经元病发病率更高。 只有10％的病例是家族性的 （遗传的），而其余90％的病例是散发性的 （随机病例，没有任何可识别的发病原因）。

目前，运动神经元病的确切原因尚不清楚。 有许多基于理论的猜想，例如：环境毒素和化学物质、病毒感染、遗传缺陷和免疫介导的损伤。 

尽管渐冻症目前仍然是一种无法治愈的疾病，但科学界正在不断努力寻找新的治疗方法和疾病机制的了解。

通过基础科学研究和临床试验，科学家们希望能够找到一种有效的治疗方法，延缓疾病的进展或提高患者的生存率。